Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques
الجمعية
المغربية لأمراض المناعة الذاتية والجهازية
Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
ALLIANCE
MALADIES RARES MAROC
DOSSIER DE
PRESSE
(en français et en
arabe)
SOMMAIRE
Dossier réalisé par
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
MD PHD Spécialiste en
médecine interne et en Gériatrie
Présidente de
l’association marocaine
des maladies
auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و
والجهازية
En collaboration avec les 6 autres associations
- LE DEFI DES MALADIES RARES
رهانات الأمراض النادرة
في المغر
- LES MALADIES AUTO-IMMUNES RARES مراض المناعة الذاتية النادرة
- LES
maladies innées du métabolisme امراض الاستقلاب الوراثية
- les maladies
lysosomales, des maladies enzymatiques aux formes multiples امراض
الليزوزوم
- les déficits immunitaires primitifs عجز المناعة الأولي
- la
myasthénie, une pathologie
neurologique
- La fièvre méditerranéenne, une maladie dont le bassin
méditerranéen est l’épicentre حمى البحر الأبيض المتوسط ة
- L’intolérance au gluten ou maladie cœliaque et forme sévère, la sprue réfractaire مرض السيلياك و
حساسية الغلوتين
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
organise, avec le soutien des laboratoires Africphar et en partenariat avec
plusieurs associations de patients atteints de maladies rares, une
conférence de presse pour le lancement
d’une alliance maladies rares.
Les 7 Associations S.O.S METABO, Espoir Vml Maroc, Hajar, des amis
des Myasthéniques du Maroc, de la fièvre méditerranéenne familiale, des
intolérants et allergiques au Gluten et AMMAIS ont décidé de se regrouper pour appeler à une Plateforme –Alliance Maladies Rares
Maroc
مؤتمر صحفي لتأسيس رابطة جمعيات الأمراض النادرة
الخميس 25
فبراير، 2016 بدعم من مختبرات افريكفار من
الساعة الخامسة والنصف مساءا إلى الثامنة ليلا
فندق
كنزي تووير -شارع
الزرقطوني - المعاريف الدار البيضاء
تنظم الجمعية
المغربية لأمراض المناعة الذاتية و الجهازية ، مع دعم من مختبرات
افريكفار و بمشاركة عدة جمعيات مرضى معنيين بأمراض نادرة، مؤتمرا صحفيا
لإطلاق و تأسيس تحالف الأمراض
النادرة يجمع الجمعيات تنشط
في محاربة الأمراض
النادرة .
Conférence de presse Jeudi 25 février 2016 avec le soutien des
Laboratoires AFRICPHAR (de 17 h30 à 20h) - HOTEL KENZI TOWER (Bd Zerktouni
TwinCenter Maarif) - CASABLANCA
Le défi des maladies rares au Maroc
Des
maladies rares mais de nombreux malades
Les maladies dites rares touchent chacune par définition un nombre
restreint de personnes, moins d’une personne sur 2 000. Elles deviennent
massives lorsqu'on les cumule : elles sont en effet au nombre de
8 000 ! On estime que 5 à 8%
de la population mondiale serait concernée soit environ 1.5 millions de personnes au Maroc.
Une
information « fragmentaire »
pour les patients comme pour les médecins
Le diagnostic de ces maladies est difficile car elles atteignent
fréquemment plusieurs organes ce qui multiplie le nombre de symptômes et rend
leur présentation clinique déroutante.
Il en résulte pour les malades et leurs familles un isolement insupportable
dans un parcours du combattant
éprouvant. Il faut couramment de deux à dix ans pour qu'un diagnostic soit établi et, le cas échéant,
que les traitements appropriés puissent être administrés
Des
moyens à disposition limités
Des
tests de diagnostic, notamment en matière génétique et biologique, ainsi que de
nouveaux traitements existent. Ces
moyens sont toutefois difficiles à obtenir car parfois coûteux ou pas bien connus
C’est pour toutes ces
raisons que les maladies rares ont
besoin d’être reconnues au Maroc
comme une priorité de santé publique s’inscrivant, à l’exemple de pays européens, dans un plan national pour les maladies rares.
Celui-ci formulerait les objectifs
et les mesures à prendre, notamment dans
les domaines de la formation et de l’orientation des patients avec le
développement de centres de référence nationaux pour l’expertise et de centres de compétences locaux pour les soins. Le regroupement avec l’aide des
pouvoirs publics des associations œuvrant dans ce domaine en une plate-forme
commune, une « Alliance des Maladies Rares »,
est aussi une nécessité.
مؤتمر
صحفي لتأسيس رابطة جمعيات الأمراض النادرة-الخميس 25 فبراير، 2016 بدعم من مختبرات افريكفار من الساعة الخامسة والنصف مساءا إلى
الثامنة ليلا -
فندق كنزي تووير -شارع الزرقطوني - المعاريف الدار
البيضاء
رهانات الأمراض النادرة في المغرب
تنظم الجمعية المغربية
لأمراض المناعة الذاتية و الجهازية ، مع دعم من مختبرات افريكفار
و بمشاركة عدة جمعيات مرضى معنيين
بأمراض نادرة، مؤتمرا صحفيا لإطلاق و تأسيس تحالف الأمراض النادرة يجمع الجمعيات
تنشط في محاربة
الأمراض النادرة
سبع
جمعيات تخص ،الأمراض الاستقلابية الخلقية ، الأمراض الليزوزومية، عوز المناعة الأولي ،مرض
الوهن ، الحمى المتوسطية العائلية ، ومرض السيلياك في شكله النادر الغير المستجيب للحمية الخالية من
الغلوتين و أمراض المناعة الذاتية ،قرروا التجمع لتأسيس منبر
للأمراض النادرة في المغرب .
امراض نادرةذ
لكن المصابون عديدون
تعرف الأمراض
النادرة بأنها تؤثر على أقل من
واحد من 2000 شخص ،
حتى الآن تم تحديد أكثر من8 000 مرض نادر و كل عام يوصف 200 إلى 300 مرض نادر جديد. وتخص ما يعادل 5٪ من سكان العالم و حوالي مليون و نصف مليون مغربي.
معلومات المرضى والأطباء حول الأمراض النادرة "مجزأة"
على
الرغم من أن جهودا كبيرة بذلت في السنوات
الأخيرة في هدا المجال، لكن نقص المعلومات
عن هذه الأمراض لا يزال واضحا لكل من المرضى والمهنيين. و يشكل
تشخيص الأمراض النادرة كدالك صعوبة قصوى لأن في كثير من
الأحيان تصيب عدة أجهزة
مما يضاعف من عدد الأعراض والمظاهر السريرية وتجعلها مربكة
ينتج
عن دالك عزلة لا تطاق للمرضى وأسرهم و مسار علاج محفوف بالمعاناة عادة ما يتطلب تحديد التشخيص من سنتين إلى عشر
سنوات ، وحينها، يمكن أن يوصف العلاج المناسب.
محدودية الموارد المتاحة للأمراض النادرة
نتوفر
على اختبارات جينية و بيولوجية
لتشخيص عدد كبير من الأمراض النادرة ، فضلا عن وجود علاجات جديدة. لكن من الصعب
الحصول على هذه الوسائل لأن التكلفة باهظة
أو أنها تكون غير معروفة أحيانا من طرف المعالجين،
و
نظرا لكل هذه المعطيات
فلا
بد من الاعتراف
الآن في المغرب على غرار الدول الأوروبية بالأمراض النادرة واعتبارها
من أولويات الصحة العامة،
و وضع خطة وطنية لها مع صياغة الأهداف المراد تحقيقها
والتدابير المزمع أخذها ، ولا سيما في مجالات
تكوين المعالجين وتوجيه المرضى الذين يعانون من الأمراض النادرة و إنشاء مراكز مرجعية وطنية
لتطوير الخبرات و مراكز كفاءات محلية
لتقديم الرعاية المقربة.تحالف
الجمعيات التي تنشط في هدا المجال مع مساعدة من السلطات الحكومية الى منبر
واحد ضرورة مؤكدة .
Les maladies
auto-immunes rares
Les maladies auto-immunes sont des pathologies provoquée
par un dysfonctionnement du système immunitaire : des cellules
spécialisées (les globules blancs notamment) et des substances, les anticorps,
sont sensées normalement protéger nos organes des agressions extérieures
provenant de différents virus, bactéries, champignons... Pour des raisons
encore non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer
nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent
alors « auto-anticorps ».
Parmi les maladies auto-immunes, on peut citer des
maladies connues et relativement fréquentes : la maladie de Basedow
(hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), le
diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie
cœliaque, la maladie de Crohn…
Et beaucoup de maladies plus rares et moins connues :
le lupus, la myasthénie, la Sclérose en plaques le syndrome de Goodpasture, le
pemphigus, l'anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique
auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l'anémie de
Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…
Ces pathologies constituent un grave problème de santé
publique du fait de leur poids
économique et humain : 3ème cause
de morbidité dans le monde après les
maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 %
de la population mondiale et
occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés.
Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des
cas
أمراض المناعة الذاتية النادرة
تتولد أمراض المناعة الذاتية عن خلل في الجهاز المناعي و قصوره على التعرف
على خلايا الجسم و مهاجمتها كأنها أجسام
غريبة. يمكن أن نعتبر أمراض المناعة الذاتية كأنها تدمير ذاتي للجسم.هناك نوعان من
أمراض المناعة أمراض خاصة بعضو واحد و
أمراض جهازية حين يصيب نفس المرض أعضاء متعددة في وقت واحد أو على التوالي
هناك أكثر من100 مرض مناعي ذاتي
معروف ٬ نورد على سبيل المثال :
الروماتيزم الرثياني ٬ الذئبية الحمراء ٬ متلازمة شوغرين ٬التصلب المتعدد ٬ الداء
الزلاقي ٬مرض السكري من نوع 1 .
تشمل هده الأمراض كدالك قسطا كبيرا من مشاكل الغدة الدرقية و الجهاز الهضمي و العصبي والكبد و العضلات و
الشرايين و مكونات الدم.....
هدا النوع من الأمراض يحتل المرتبة
الثالثة للمراضة بعد السرطانات و أمراض
القلب و الشرايين ويصيب 10% من
سكان العالم خصوصا النساء اللواتي يمثلن 80% من المصابين. .
نسبة انتشار
هده الأمراض يختلف من مرض إلى أخر ، وبعض
يصل إلى إصابة 10٪ من السكان مثل
مشاكل المناعة الذاتية التي تخص الغدة الدرقية
، والبعض الآخر أقل شيوعا مثل التهاب المفاصل الروماتويدي الذي يؤثر على 1٪ من
السكان، ومع ذلك، تقريبا كل أمراض المناعة
الذاتية هي نادرة مثل تصلب الجلد الذي يصيب 5 من كل 000 10 شخص.
Les maladies innées du métabolisme
Les maladies congénitales ou erreurs innées du métabolisme sont des maladies rares puisque leur
fréquence dans la population générale est inférieure à 1/2.000 naissances. Dans le cas de la plupart de ces troubles,
des problèmes se manifestent à cause de l'accumulation de substances toxiques
ou de substances interférant avec une fonction normale, ou à cause des effets
de la capacité réduite à synthétiser des composés essentiels. Les conséquences
impliquent souvent une atteinte d’un ou plusieurs organes (cerveau, coeur,
rein, ..).
Certaines maladies du métabolisme sont traitables dès
l’enfance par la mise en place précoce d’un régime diététique très particulier
et spécifique en fonction du déficit enzymatique. Sans traitement adapté et
rigoureusement suivi, certaines maladies évoluent avec des répercussions
médicales graves comme l’apparition d’un retard mental en cas de
phénylcétonurie ou de crises de décompensation métaboliques sévères pouvant
menacer le pronostic vital du patient (troubles du cycle de l’urée ou les
aciduries organiques…..).
Dans plusieurs pays, plusieurs maladies congénitales du
métabolisme bénéficient d’un dépistage néonatal (test de Guthrie) à la
maternité. Ce sont les maladies curables à bas cout pour la société qui sont le
plus visées par ce dépistage (phénylcétonurie, tyrosinémie, leucinose….).
Au Maroc, il n’y a pas de registre national ni de
dépistage néonatal de ces maladies. C’est dire tout le chemin qu’il reste à
faire.
امراض الاستقلاب الوراثية
تعتبر امراض نادرة،بما
انها لا تتجاوز حالة من بين 2000ولادة حية.
هذه اﻷمراض ناتجة عن خلل
في عمل انزيمات وبروتينات مما يؤدي الى تراكم عدة مواد سامة بالجسم
(الكبد،الدماغ،القلب...).
تؤدي هاته الامراض إلى
اعراض مزمنة كالتاخر الدهني او إلى أعراض حادة قد تؤدي إلى الوفاة.
في عدة بلدان،وﻷن العديد
من هاته الامراض من الممكن معالجتها بحمية غذائية معينة فقط ، قد تم اللجوؤ الى
التشخيص المبكر عند الولادة.
للاسف ، في المغرب لا
يوجد لحد اﻵن سجل وطني لهاته اﻷمراض ، و لا كشف مبكر عند الولادة
تضم جمعية " ص٠و٠ص ميتابو" عائلات المرضى
المصابين بأمراض الاستقلاب الوراثية والعديد من اﻷطر الصحية.
هدفها الاساسي هو التعريف بهذه الامراض على الصعيد الوطني وتكوين شبكة لتسهيل
تشخيص هده الامراض
كما تهدف الى تمثيل المرضى عند الهيئات الصحية المسؤولة.
Les maladies lysosomales, des
maladies enzymatiques aux formes multiples
Une maladie lysosomale (ou maladie de surcharge
lysosomale) est une maladie génétique héréditaire provoquée par une déficience
ou un dysfonctionnement d’une des enzymes présentes dans le lysosome. On compte
une cinquantaine de maladies lysosomales qui affectent les enfants et les
adultes : MPSI, MPSII, GAUCHER, FABRY, etc.
Le lysosome est un constituant de la cellule qui contient
de nombreusesenzymes digestives. Les enzymes contenues dans le lysosome servent
à décomposer les macromolécules(les lipides, les glucides, les protéines et les
acides nucléiques) en plus petites molécules. Les composants de base sont alors
recyclés par la cellule ou éliminés de l’organisme.
Si le lysosome ne remplit pas sa fonction pour une raison
quelconque, les déchets s’accumulent progressivement dans la cellule. L’accumulation
progressive des déchets dans les cellules va engendrer des troubles
particulièrement graves et irréversibles au niveau des différents organes: os,
coeur, poumons, foie, rate, cerveau,…
Les maladies lysosomales engendrent des handicaps sévères
de l’enfant et de l’adulte. Souvent, les signes révélateurs de la maladie sont
absents à la naissance. Ils n’apparaissent qu’après quelques mois, voire après
plusieurs années, ou même à l’âge adulte.Les symptômes se manifestent sous des
formes «sévères » ou « atténuées ».
جمعية امل للتغلب على امراض الليزوزوم
بالمغرب
أمراض الليزوزوم هي أمراضوراثية، نادرة وخطيرة ناجمة عن
خلل في وظيفة الليزوزوم المسؤول عن تفكيك وهضم الموادالغير المرغوب فيها داخل
الخلية. وتقدر امراض الليزوزوم بحوالي 50 مرضا، تصيب الاطفال والبالغين ومنها
متلازمة هيرلور،مرض كوشي و مرض فابري وغيرها.
الليزوزوم او الجسيم الحال هو احد مكونات الخلية ويحتوي
على انزيمات متعددة مهمتها هضم وتفكيك الجزيئات( الدهون والكربوهيدرات والبروتينات
و الأحماض النووية ) إلى جزيئات أصغر، ثم
يتم تدوير المكونات الأساسية من قبل الخلية أو يتخلص منها الجسم.
اذا لم يؤدي الليزوزوم وظيفته لسبب ما ،فان المخلفات
تتراكم تدريجيا في الخلية. ويؤدي التراكم المستمر للمخلفات في الخلايا الى
اختلالات خطيرة ومستديمة في مختلف اعضاء الجسم: العظام والقلب والجهاز التنفسي و
الكبد والطحال و الجهاز العصبي...
ان امراض الليزوزوم تصيب الطفل
والبالغ بالإعاقة الخطيرة.
في غالب الاحيان تكون اعراض المرض غير واضحة عند
الولادة.وتبدا علامات المرض بالظهور تدريجيا بعد عدة شهور او بعض سنوات او حتى عند
البلوغ،كما تبرز الاعراض في شكل حاد او خفيف.
Les déficits immunitaires primitifs au Maroc (source
AMMAIS)
Des milliers de
patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de
ces maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences
graves et qui restent pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et
des traitements sont disponibles.
On distingue deux
types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la
naissance) et le secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur
extérieur (comme par exemple une chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures,
des produits chimiques…).
Les déficits
immunitaires primitifs regroupent plus 200
maladies d’origine génétique
dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de
140 à l’heure actuelle).
Leurs manifestations
sont très diverses selon le type de déficit. Certaines sont graves dès les premiers jours ou mois de vie et
peuvent entraîner la mort. D’autres apparaissent au cours de l’enfance ou de
l’adolescence. Leurs signes peuvent être au début anodins comme des otites ou
des infections pulmonaires et rendre difficile le diagnostic (qui établi
précocement permet une meilleure prise en charge). Les infections
répétées ou sévères endommagent alors certains organes comme le cerveau,
les poumons ou le cœur.
Les traitements
administrés ont pour but d’assurer à la
majorité des patients une bonne qualité de vie en permettant à nouveau à
l’organisme de lutter efficacement contre les infections. Ils reposent
notamment sur la greffe de cellules souches
hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines, l’emploi d’antibiotiques…
عجز المناعة الأولي
رغم ندرة مرض نقص المناعة الأولي في العالم ككل
اد انه يصيب أقل من شخص واحد من كل 2000 نسمة
̨ إلا ان المصابين به يعدون بالآلاف
منهم أطفال وبالغون . في بلدنا المغرب، بحكم شيوع زواج الأقارب لا شك أن
هدا العدد قد يكون اكبر بكثير رغم أن ضحايا هذا المرض نادرين لكن عواقبه وخيمة لان
التشخيص عادة ما يكون متأخرا أو غير مطروح
رغم وجود وسائل للتشخيص وللعلاج.
هناك نوعان من نقص المناعة : هناك الأولي أو
الخلقي الذي يعبر عن خلل في التكوين و
تظهر علاماته حسب حدة الحالة أما عند
الولادة أو ما بعد. نقص المناعة الأولي يجمع أكثر من 200 نوع من الأمراض ذات السبب
الجيني،حيث رصدت الأبحاث حاليا أكثر
من 140 جين مسؤرول
عن هده الأمراض الوراثية. أما النوع الثاني هو نقص المناعة الثانوي
أو المكتسب ومن أشهر أسبابه : فقدان المناعة المكتسبة أو السيدا لكن هدا النوع يحدث كدالك من جراء عوامل خارجية مثل العلاج الكيميائي، سوء
التغذية ، الحروق البالغة، او التعرض للمواد الكيماوية .
تختلف تمظهرات هذا المرض حسب نوع الخلل ،منها ما
هو خطير تبدأ علاماته منذ الأيام أو الشهور الأولى للحياة ويمكن أن يؤدي للموت
ومنها الذي يتجلى بعد دالك بكثير خلال
فترة الطفولة أو ما بعدها عند المراهقة، في كثير من الاحيان و خصوصا في
البداية تكون علامات مرض عجز المناعة الأولي
بسيطة وغير مقلقة مثل تعفن في الأذن أو في
الرئتين ̨ هدا الأمر هو الذي يصعب عملية التشخيص ويجعل تشخيص المرض قد يكون متأخرا مما ينسف حظوظ المصاب لان التشخيص المبكر
يمكن من رعاية و تكفل ملائمين و ينمي حظوظ حياة أفضل.
التعفناث المتكررة أو الشديدة تمس بالخصوص بالضرر عدة أجهزة مثل المخ،والرئتين
والقلب و يعرض المرض إلى نمو سرطانات و حدوث أعراض المناعة الذاتية.
من المؤسف ان لا يتم تشخيص المرض لان العلاجات
متوفرة و تضمن لأغلبية المرضى أن يتمتعوا
بأسلوب حياة جيد،وتسمح للجسم مرة أخرى بمكافحة فعالة ضد التعفن. يستند
العلاج حسب الحالات بشكل خاص على حقن الجلوبيولين المناعي و زرع الخلايا الجذعية
المكونة للدم ،واستخدام المضادات الحيوية.
ALLIANCE MALADIES RARES MAROC
DOSSIER DE PRESSE
La myasthénie, une pathologie neurologique trop
méconnue
Elle se manifeste par
la faiblesse et la paralysie de tous les muscles du corps, y compris celle des
muscles respiratoires. C’est une maladie neurologique, une attaque auto-immune,
de diagnostic lent et difficile.
Cette pathologie se
résume à une atteinte de la plaque motrice neuromusculaire, représentée par un
blocage des récepteurs d’une substance chimique, l’acétylcholine. Elle touche
près de 3000 Marocains. Cette affection est parfois compliquée du fait de
traitements intempestifs, erratiques ou de l’usage de médicaments
contre-indiqués qui aggravent l’état des
malades. Ces derniers sont parfois même des produits courants, apparemment
inoffensifs.
L’organe responsable
est une glande, le thymus, placée juste
devant le cœur. L’amélioration de la maladie nécessite le plus souvent une
ablation chirurgicale de cette glande surtout lorsqu’elle présente un aspect
tumoral.
La fièvre méditerranéenne familiale et autres fièvres
récurrentes
La Fièvre
Méditerranéenne Familiale (FMF), encore dénommée maladie périodique est une
pathologie auto-inflammatoire héréditaire due à une anomalie sur un gène
(gène MEFV dans le chromosome 16 codant pour la protéine pyrine) qui
régule l’inflammation. Elle touche
principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, en
particulier les arméniens, les turcs,
les arabes et les juifs sépharades. C’est une des maladies rares les plus
fréquentes dans notre pays : on peut estimer qu’au moins 20 000 marocains sont concernés par cette pathologie
qui serait apparue il y a plusieurs milliers d’années dans le bassin de la
Mésopotamie à la suite d’une modification de l’information génétique (une
mutation) au sein de ses populations.
La FMF peut ne
toucher aucun enfant ou toucher un
enfant sur deux ou sur quatre ou même toute la descendance selon que un ou les
2 parents sont porteurs sains de la mutation ou eux-mêmes atteints par la
maladie. Le mariage consanguin en augmente
le risque.
La FMF se manifeste par des crises inflammatoires
qui durent entre un et trois jours et se répètent à des
intervalles différents. Les symptômes principaux : une forte fièvre
(38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs abdominales
(semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires,
musculaires… Entre les poussées, la
personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une
incompréhension de la part de la famille et parfois des soignants.
Il n’existe aucun traitement
curatif mais un médicament très
efficace, la colchicine, est capable d’inhiber voire d’espacer les
crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits
de l’inflammation appelé amylose, susceptibles d’endommager les organes et principalement les reins
(jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe d'organes). Issue d’une
fleur - la colchique -, la
colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale déjà utilisée chez les babyloniens au IIIe
siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi utilisée pour traiter les crises de goutte
depuis les années 1950.
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
مرض حمى البحر الأبيض المتوسط، المسماة
كدالك بالمرض الدوري أو الحمى المتوسطية العائلية، مرض التهابي ذاتي وراثي يحدث
جراء خلل جيني مع طفرة على مستوى كروموسوم
16 و بالتحديد في جينة تتحكم في درجة الالتهاب. يصيب المرض بالأساس الأشخاص
المنحدرين من حوض البحر الأبيض المتوسط و بالأخص الأرمن و
الترك و
كدالك اليهود الشرقيين و العرب. تعد الحمى المتوسطية من بين الأمراض النادرة
الأكثر شيوعا في بلدنا المغرب اد يمكن تقدير وجود على الأقل 20000 مغربي معني بالمرض الذي يرجح انه ظهر مند
ألاف السنين في بلاد ما بين النهرين بعد تغيير في المعلومات الوراثية لبعض سكانها.
أسباب هذا المرض وراثية، لكن للجين
المسؤول صفة متنحية ، ظهور المرض
يستوجب حمل نسختين من نفس ألجين ويستدعي
دالك وجود نسخة عند الأب والأم معا. تحدث الإصابة بنسبة 25 % آدا كان الأبوين
حاملين للطفرة دون ان يكونا مصابان
بالمرض إلى 100% من الأطفال مصابين بالمرض
ادا كان كلتا الأبوين مريضين.
يظهر المرض عبارة عن نوبات متكررة من الحمى مع
ارتفاع عال لدرجة الحرارة، مصاحبة بآلام مبرحة على صعيد البطن أو الصدر و العضلات او
المفاصل و دالك نتيجة التهاب الأغشية المحيطة بالأعضاء. أعراض البطن هي الأكثر شيوعا
بين المصابين بهذا المرض وتشبه حدتها و قسوتها في كثير من الأحيان الحالات
الجراحية لدرجة أن هناك بعض المرضى الذين لم يشخصوا بعد يتم خضوعهم لعمليات جراحية
لاشتباه اعراضهم مع التهاب الزائدة الدودية، أو غيرها من الأعضاء في البطن.
لا يوجد علاج جدري للمرض لكن هناك
دواء جد فعال و ناجع في 90% من الحالات يمنع اندلاع النوبات
أو على الأقل يباعد بينها وهو عقار الكولشيسين
المشتق من زهرة اللحلاح، لهدا الدواء أهمية قصوى، لأنه يقلص بكثير المضاعفات المرتبطة
بهذا المرض و خصوصا حدوث الداء النشوانى الناتج عن ترسب مادة الأمايلويد المنبثقة
عن الالتهاب خاصة بالكلى.
ً
L’intolérance au gluten ou maladie cœliaque sous sa forme la
plus sévère, la sprue réfractaire
La Maladie Cœliaque
ou intolérance au gluten est caractérisée par une atteinte inflammatoire de
l’intestin grêle, provoquée par le gluten, une protéine contenue dans des
céréales (blé, orge, seigle etc.). Susceptible de se déclencher à n’importe
quel âge, elle toucherait près de 1 % des marocains dont la plupart ne
sont pas diagnostiqués.
Quand elle survient
chez le nourrisson et l’enfant en bas âge, en général quelques mois après
l’introduction du gluten dans l’alimentation, les signes sont plutôt clairs :
diarrhée chronique, fatigue, anorexie, abdomen ballonné, membres grêles,
ralentissement de la croissance… Les symptômes sont plus difficiles à
interpréter chez l'enfant plus âgé et l’adolescent. On observera ainsi une
anémie chronique, une petite taille, des anomalies de l´émail dentaire, des douleurs osseuses, un retard pubertaire…
ou encore une absence de règles
On considère à ce
propos que l’âge et les modalités de l’introduction du gluten dans l’alimentation joue un
rôle dans la survenue ou non de la maladie (ou au moins son apparition
plus tardive): il est recommandé de la réaliser entre le 4ème
et 7ème mois, de façon progressive et en petites quantités, tout en
continuant l’allaitement.
L’exclusion
complète et définitive du gluten de l’alimentation constitue la base du
traitement de la
maladie, une prescription simple dans son principe mais difficile à mettre en
œuvre. Le gluten est présent dans toutes les denrées à base de blé, comme le
pain et les pâtes, et dans une grande partie des produits issus de l’industrie
agroalimentaire (plats cuisinés, entremets, desserts, additifs contenant du
gluten et utilisés comme agent de texture ou de stabilité…)
Un très faible
pourcentage des malades développe la maladie cœliaque réfractaire.
C'est-à-dire, le malade présente à nouveau des symptômes qui ressemblent à la
maladie cœliaque malgré le respect scrupuleux du régime sans gluten.
L'essentiel est de les détecter de manière sûre car chez certains patients
atteints par la maladie cœliaque réfractaire, celle-ci peut déclencher des
maladies secondaires graves telles qu'une maladie lymphomateuse, à savoir
l'affection maligne de certaines cellules inflammatoires. Le pronostic de
cette forme proliférative reste cependant sombre avec une survie inférieure à 5
ans47
مرض
السيلياك و حساسية الغلوتين
يتميز مرض
السيليك المعروف كدالك باسم عدم قابلية الغلوتين بالتهاب على صعيد الأمعاء
الدقيقة يسببه بروتين الغلوتين الموجود في
الحبوب (القمح والشعير والجاودار الخ) . يمكن
للمرض أن يظهر في أي فترة من عمر الإنسان و يؤثر
على ما يقرب 1٪ من المغاربة ، لكن
للأسف لا يتم تشخيص معظمهم.
تكون علامات المرض واضحة جدا عندما يندلع عند الرضع
والأطفال الصغار، عادة بضعة أشهر بعد إدخال الغلوتين في النظام الغذائي،: الإسهال
المزمن، والتعب، وفقدان الشهية، وانتفاخ البطن، والنحافة مع التباطؤ في وثيرة
النمو .لكن كلما تم التقدم في العمر كلما أصبحت الأعراض أكثر صعوبة في ربطها
بالمرض وهكذا عند الأطفال الأكبر سنا والمراهقين. نصادف فقر الدم المزمن، قصر القامة تدهور
في المينا الأسنان، وآلام العظام،
وتأخر سن البلوغ ...
أو انحباس في الطمث أو عدم حدوثه
في هدا الصدد تلعب ظروف ادخال الغلوتين في النظام
الغذائي دورا في ظهور المرض أم لا أو على الأقل في تأخير بدايته من المستحسن
ادخال مادة الغلوتين بين الشهر
الرابع و السابع ، تدريجيا وبكميات صغيرة، مع الاستمرار بالرضاعة الطبيعية.
أساس علاج مرض
السيلياك هو حمية خالية من الغلوتين مع استبعاد كامل ونهائي له من النظام الغذائي ، تبدو الوصفة بسيطة من حيث المبدأ لكن من الصعب في الحقيقة و على ارض الواقع تنفيذها .لان مادة الغلوتين موجودة ليس فقط في
جميع الأطعمة المشتقة من القمح مثل الخبز والمعكرونة، و لكن كدالك في العديد من
المنتجات الغذائية المصنعة مثل
الوجبات الجاهزة والحلويات، والإضافات التي تحتوي على الغلوتين الدى يستعمل في
الصناعة الغذائية كعنصر لتحسين شكل المستحضرات أو الحفاظ على
استقرارها
عند نسبة
قليلة من الأشخاص المصابين بالسيلياك يتولد لديهم مقاومة للحمية بما يسمى بالذرب
الحرارية حالة تكون جد مقلقة و مهدا
لسرطانات
